Medulární karcinom
Medulární thyroidální karcinom (MTC) představuje přibližně 5% karcinomů štítné žlázy. Vychází z parafolikulárních buněk (C buněk) které syntetizují kalcitonin. Přibližně 80-90% jsou sporadické a u dospělých, zbytek postihuje děti v souvislosti s genetickými syndromy zvanými mnohotná endokrinní neoplazie (MEN). Pacienti s MEN 2a (Sippleův syndrom) mají zároveň s medulárním karcinomem feochromocytom a někdy hyperplazii nebo adenom parathyroidey. Pacienti s MEN 2b (syndrom slizničních neuromů) mají medulární karcinom, feochromocytom, mnohotné slizniční neuromy a marfanoidní habitus. Přibližně 90% všech tumorů produkuje kalcitonin prokazatelný v séru pacienta.
Cytologické diagnostické rysy
- Většinou jednotlivé buňky
- Řídké trsy, trabekuly a rozety
- plasmocytoidní, epiteloidní a/nebo vřetenité buňky
- okrouhlá jádra,chromatin typu sůl a pepř nebo hrubě granulovaný
- cytoplasmatická granula
- amyloid
Cytologický obraz je variabilní. Buňky jsou zpravidla uniformní velikosti a tvaru, ale v mnoha případech se vyskytují ojediněle nápadně velké buňky. Cytoplasma je většinou bohatá, bazofilní, obsahuje jemná neurosekreční granula, která jsou růžová v barvení MGG: Cytoplazma může být objemná s excentrickými jádry plasmocytoidního vzhledu, nebo protáhlá. Vyskytují se dvou- a vícejaderné buňky a někdy amyloid. Podobá se koloidu, obsahuje však někdy fibroblasty a dá se prokázat barvením Kongo červení. Nádorové buňky jsou pozitivní v imunohistochemickém průkazu kalcitoninu a CEA ( karcinoembryonálního antigenu).
Diferenciální diagnóza
- anaplastický karcinom
- metastatický tumor
- tumor z Hürthleho buněk
- folikulární neoplazie
- insulární karcinom
- papilární karcinom
Nápadné nukleoly, jaké bývají v onkocytárních tumorech, v medulárních karcinomech nejsou, jádra jsou hyperchromní s hrubě granulovaným chromatinem. Medulární karcinom může být vřetenobuněčný, většinou bez obrovských buněk a výrazných jaderných atypií obvyklých v anaplastických karcinomech. Ve sporných případech napomůže pozitivní imunocytochemický průkaz kalcitoninu nebo zvýšené hladiny sérového kalcitoninu.
Většina medulárních karcinomů je správně diagnostikována tenkojehlovou cytologií; přibližně čtvrtina je diagnostikována chybně jako jiný nádor.
Discohesive elongated and 'plasmacytoid' cells (Pap). The nuclei have a coarsely granular chromatin and nucleoli are incospicuous (Pap). Discohesive tumour cells with dense, granular cytoplasm (MGG).
Typical appearance of neuroendocrine granules on MGG. A calcitonin stain on archival FNA material.
Discohesive "plasmacytoid" cells with dense cytoplasm and typical chromatin pattern (MGG). Cells from a MTC mimicking oncocytic changes (Pap). At higher power the typical chromatin pattern is apparent (Pap).
Calcitonin positive cells. Nuclear pseudoinclusions may be seen (MGG). A cluster of atypical spindle cells (MGG).
A large fragment of elongated atypical cells (MGG). A histological section from the same tumour (H&E).
