Medulláris rák

A medulláris carcinoma (MTC) a pajzsmirigy rákok 5%-át teszi ke. Egyéb rákoktól, melyek a follikuláris sejtekből erednek, a medulláris rák a parafollikuláris ( C sejtek ) sejtekből ered. Ezek szintetizálják a calcitonint. A daganatok 80-90/a sporadikus és felnőttekben fordul elő, a többi a gyermekkorban jelentkező örökletes Multiplex Endikrin adenomatosis (MEN) része. A MEN 2 (Sipple) szindromában ez a daganat pheochromocytomával és a néha a parathreoidea hyperplaziájával vagy adenomájával együtt jelentkezik. A MEN2 szindromában szenvedő betegek ( mucosa neuroma szindroma ) medulláris rákban phaeochromocytomában szendevednek számos nyálkahártyával összefüggő neurinoma és Marfanoid megjelenés is jellemzi őket  A MEN2-szindromában szenvedő betegek általában fokozott calcitonin termelése a szérum cacitonon szint kimutatásával e betegség szűrésére is alkalmas. 

Cytologiai jellemők:

• általában egyesével előforduló sejtek
• laza sejtcsoportok, rabekulák és rozetták
• plazmocitoid, epitheloid és/vagy orsó alakú sejtek
• kerek magvak feltűnöen egyenltes finoman rögö kromatinszerkezetettl ( “salt and pepper”9, A kromatin lehet durván rögös is
• citoplazma granulumok
• amyloid

A citologiai kép változatos. Formára és méretre monomorph megjelenésű sejtek mellett néha igen nagy sejteket is megfigyelhetünk.. A sejtek többségének citoplazmája nagy méretű és basophil, ami kicsiny neurosecretoros granulumokat tartalmaz vörös szinben Romanowski tipusu festés esetén, metakromáziás Giemsa festéssel.  A mag lehet excentrikus, plasmociotiod külsőt köcsönözve, de elongált sejtek is előfordulnak. Bi-, éls multinukleáris sejteket is látunk. Néhány esetben az amyloid jelen van. Megjelenésében a kolloidhoz hasonló, de gyakran tartalmaz gyűrött és deformált fibroblast magvakat. Mibenléte Kongo vörös reakcióval bizonxitható. A daganatsejtek mind calcitonin mind carcinoembironalis antigént tartalmaznak (CEA) immuncitokémiai reakcióban.

Differenciál diagnozis

• anaplasztikus rák
• áttéti tumor
• Hürthle sejtes tumor
• Follikuláris neoplasma
• Insularis rák
• Papilláris rák

A Hürthle sejt tumorokkal ellentétben prominens magvacska megjelenése nem jellemző. A mag kromatin Hürthle sejtes tumorban granulált. Medulláris rákban előfordulhatnak orsó sejtek, de óriás sejtek vagy kifejezett mag atypia, mint az anaplasztikus rákban, nincsen jelen. Kétes esetekben a szerum emelkedett calcitonin szintje és pozitiv calcitonin immunreakció megerősitheti a diagnozist.

A medulláris rák általában jól felismerhető citológiai anyagban, mintegy 25%-ban fordul csak elő, hogy más tipusú daganatként értékelik.

Discohesive elongated and 'plasmacytoid' cells (Pap).	The nuclei have a coarsely granular chromatin and nucleoli are incospicuous (Pap).	Discohesive tumour cells with dense, granular cytoplasm (MGG).

'Plasmacytoid' cells with 'salt and pepper' chromatin and finely granular cytoplasm (MGG).	Nuclei are round and cytoplasm well stained; only a few cells show cytoplasmic granularity (MGG).	Few discohesive tumour cells adjacent to a cell cluster (MGG).

Typical appearance of neuroendocrine granules on MGG.	A calcitonin stain on archival FNA material.

Discohesive "plasmacytoid" cells with dense cytoplasm and typical chromatin pattern (MGG).	Cells from a MTC mimicking oncocytic changes (Pap).	At higher power the typical chromatin pattern is apparent (Pap).

Calcitonin positive cells.

Calcitonin positive cells.	Nuclear pseudoinclusions may be seen (MGG).	A cluster of atypical spindle cells (MGG).

A large fragment of elongated atypical cells (MGG).	A histological section from the same tumour (H&E).