Medulláris rák
A medulláris carcinoma (MTC) a pajzsmirigy rákok 5%-át teszi ke. Egyéb rákoktól, melyek a follikuláris sejtekből erednek, a medulláris rák a parafollikuláris ( C sejtek ) sejtekből ered. Ezek szintetizálják a calcitonint. A daganatok 80-90/a sporadikus és felnőttekben fordul elő, a többi a gyermekkorban jelentkező örökletes Multiplex Endikrin adenomatosis (MEN) része. A MEN 2 (Sipple) szindromában ez a daganat pheochromocytomával és a néha a parathreoidea hyperplaziájával vagy adenomájával együtt jelentkezik. A MEN2 szindromában szenvedő betegek ( mucosa neuroma szindroma ) medulláris rákban phaeochromocytomában szendevednek számos nyálkahártyával összefüggő neurinoma és Marfanoid megjelenés is jellemzi őket A MEN2-szindromában szenvedő betegek általában fokozott calcitonin termelése a szérum cacitonon szint kimutatásával e betegség szűrésére is alkalmas.
Cytologiai jellemők:
- általában egyesével előforduló sejtek
- laza sejtcsoportok, rabekulák és rozetták
- plazmocitoid, epitheloid és/vagy orsó alakú sejtek
- kerek magvak feltűnöen egyenltes finoman rögö kromatinszerkezetettl ( “salt and pepper”9, A kromatin lehet durván rögös is
- citoplazma granulumok
- amyloid
A citologiai kép változatos. Formára és méretre monomorph megjelenésű sejtek mellett néha igen nagy sejteket is megfigyelhetünk.. A sejtek többségének citoplazmája nagy méretű és basophil, ami kicsiny neurosecretoros granulumokat tartalmaz vörös szinben Romanowski tipusu festés esetén, metakromáziás Giemsa festéssel. A mag lehet excentrikus, plasmociotiod külsőt köcsönözve, de elongált sejtek is előfordulnak. Bi-, éls multinukleáris sejteket is látunk. Néhány esetben az amyloid jelen van. Megjelenésében a kolloidhoz hasonló, de gyakran tartalmaz gyűrött és deformált fibroblast magvakat. Mibenléte Kongo vörös reakcióval bizonxitható. A daganatsejtek mind calcitonin mind carcinoembironalis antigént tartalmaznak (CEA) immuncitokémiai reakcióban.
Differenciál diagnozis
- anaplasztikus rák
- áttéti tumor
- Hürthle sejtes tumor
- Follikuláris neoplasma
- Insularis rák
- Papilláris rák
A Hürthle sejt tumorokkal ellentétben prominens magvacska megjelenése nem jellemző. A mag kromatin Hürthle sejtes tumorban granulált. Medulláris rákban előfordulhatnak orsó sejtek, de óriás sejtek vagy kifejezett mag atypia, mint az anaplasztikus rákban, nincsen jelen. Kétes esetekben a szerum emelkedett calcitonin szintje és pozitiv calcitonin immunreakció megerősitheti a diagnozist.
A medulláris rák általában jól felismerhető citológiai anyagban, mintegy 25%-ban fordul csak elő, hogy más tipusú daganatként értékelik.
|
|
|
Discohesive elongated and 'plasmacytoid' cells (Pap). |
The nuclei have a coarsely granular chromatin and nucleoli are incospicuous (Pap). |
Discohesive tumour cells with dense, granular cytoplasm (MGG). |
|
|
|
'Plasmacytoid' cells with 'salt and pepper' chromatin and finely granular cytoplasm (MGG). |
Nuclei are round and cytoplasm well stained; only a few cells show cytoplasmic granularity (MGG). |
Few discohesive tumour cells adjacent to a cell cluster (MGG). |
|
|
Typical appearance of neuroendocrine granules on MGG. |
A calcitonin stain on archival FNA material. |
|
|
|
Discohesive "plasmacytoid" cells with dense cytoplasm and typical chromatin pattern (MGG). |
Cells from a MTC mimicking oncocytic changes (Pap). |
At higher power the typical chromatin pattern is apparent (Pap). |
|
|
|
Calcitonin positive cells. |
Nuclear pseudoinclusions may be seen (MGG). |
A cluster of atypical spindle cells (MGG). |
|
|
A large fragment of elongated atypical cells (MGG). |
A histological section from the same tumour (H&E). |