Μυελοειδές καρκίνωμα
Το μυελοειδές καρκίνωμα αφορά περίπου το 5% των καρκίνων του θυρεοειδούς. Σε αντίθεση με τα άλλα καρκινώματα, τα οποία αναπτύσσονται από τα θυλακιώδη κύτταρα, το μυελοειδές καρκίνωμα αναπτύσσεται από τα παραθυλακιώδη κύτταρα (κύτταρα C) του θυρεοειδούς, τα οποία συνθέτουν καλσιτονίνη. Περίπου το 80-90% αυτών παρατηρούνται σε ενήλικες, ενώ τα υπόλοιπα παρατηρούνται σε παιδιά με σύνδρομο που ονομάζεται πολλαπλή ενδοκρινική νεοπλασία (multiple endocrine neoplasia ׃ MEN). Οι ασθενείς με ΜΕΝ 2a (σύνδρομο Sipple’s) αναπτύσσουν το νεόπλασμα μαζί με φαιοχρωμοκύτtωμα και μερικές φορές υπερπλασία ή αδένωμα του παραθυρεοειδούς αδένα. Οι ασθενείς με ΜΕΝ 2b (σύνδρομο με νευρώματα βλεννογόνων) έχουν μυελοειδές καρκίνωμα, φαιοχρωμοκύττωμα, πολλαπλά νευρώματα βλεννογόνων και μαρφανοειδή συμπεριφορά. Περίπου το 90% των όγκων εκκρίνει καλσιτονίνη και μπορεί να χρησιμοποιηθεί ο ορός των ασθενών αυτών για τον έλεγχό τους.
Κυτταρολογικά διαγνωστικά χαρακτηριστικά
- κυρίως μεμονωμένα κύτταρα
- χαλαρές ομάδες, δοκίδες και ροζέτες
- πλασματοκυτταροειδή, επιθηλιοειδή και/ή ατρακτοειδή κύτταρα
- στρογγυλός πυρήνας με λεπτοκοκκώδη (‘salt and pepper’) ή με τραχύ δίκτυο χρωματίνης
- κυτταροπλασματικάκοκκία
- αμυλοϊδές
Η κυτταρολογική αρχιτεκτονική ποικίλει. Τα κύτταρα συνήθως είναι ομοιόμορφα σε μέγεθος και σχήμα, αλλά σε αρκετές περιπτώσεις μπορεί να παρατηρηθούν μερικά πολύ μεγάλα κύτταρα. Τα περισσότερα κύτταρα έχουν αρκετό, βασεόφιλο κυτταρόπλασμα, το οποίο τυπικά μπορεί να περιέχει μικροσκοπικά νευροεκκριτικά κοκκία, τα οποία βάφονται κόκκινα με χρώσεις τύπου Romanowski, και μεταχρωματικά με May-Grünwald-Giemsa. Το κυτταρόπλασμα μπορεί να είναι έκκεντρο, αποκτώντας έτσι μία ‘πλασματοκυτταροειδή’ εμφάνιση, ή επίμηκες. Μερικά κύτταρα μπορεί να είναι διπύρηνα ή πολυπύρηνα. Το αμυλοειδές παρατηρείται σε ορισμένες περιπτώσεις. Μοιάζει με το κολλοειδές, αλλά συχνά περιέχει τεντωμένους και παραμορφωμένους πυρήνες ινοβλαστών. Η παρουσία του μπορεί να επιβεβαιωθεί με χρώση Congo red.
Τα νεοπλασματικά κύτταρα ανοσοκυτταροχημικά είναι θετικά στην καλσιτονίνη και το καρκινοεμβρυϊκό αντιγόνο (CEA).Διαφορική διάγνωση
- αναπλαστικό καρκίνωμα
- μεταστατικό καρκίνωμα
- ογκοκυτταρικό (Hürthle cell) καρκίνωμα
- θυλακιώδες νεόπλασμα
- νησιδοειδέςκαρκίνωμα
- θηλώδεςκαρκίνωμα
Μεγάλο πυρήνιο όπως αυτό που παρατηρείται στα ογκοκυτταρικά καρκινώματα δεν συναντάται στο μυελοειδές καρκίνωμα, το οποίο έχει περισσότερο υπερχρωματικό πυρήνα με τραχύ δίκτυο κοκκώδους χρωματίνης. Το μυελοειδές καρκίνωμα μπορεί να έχει ατρακτοειδή κύτταρα, αλλά όχι γιγαντοκύτταρα και αξιοσημείωτη πυρηνική ατυπία όπως στο αναπλαστικό καρκίνωμα. Σε περιπτώσεις αμφιβολίας, η θετική ανοσοκυτταροχημική χρώση για καλσιτονίνη ή τα υψηλά επίπεδα καλσιτονίνης στον ορό είναι βοηθητικά για να επιβεβαιώσουν την διάγνωση.
Τα περισσότερα μυελοειδή καρκινώματα αναγνωρίζονται σωστά από την κυτταρολογική εξέταση υλικού από FNA. Το 25% αναγνωρίζονται λανθασμένα ως άλλα νεοπλάσματα.
Discohesive elongated and 'plasmacytoid' cells (Pap). The nuclei have a coarsely granular chromatin and nucleoli are incospicuous (Pap). Discohesive tumour cells with dense, granular cytoplasm (MGG).
Typical appearance of neuroendocrine granules on MGG. A calcitonin stain on archival FNA material.
Discohesive "plasmacytoid" cells with dense cytoplasm and typical chromatin pattern (MGG). Cells from a MTC mimicking oncocytic changes (Pap). At higher power the typical chromatin pattern is apparent (Pap).
Calcitonin positive cells. Nuclear pseudoinclusions may be seen (MGG). A cluster of atypical spindle cells (MGG).
A large fragment of elongated atypical cells (MGG). A histological section from the same tumour (H&E).
